HELLP-СИНДРОМ

Определение: развитие на фоне клиники преэклампсии:

Н - гемолиз (haemolyse).

EL - повышенный уровень печеночных ферментов (elevated liver enzymes).

LP - низкое количество тромбоцитов (low platelet count).

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза HELLP-синдрома лежит микроангиопатическая гемолитическая анемия как один из симптомов ДВС-синдрома, артериолоспазма, поражения печени и максимально тяжелое его проявление. Функциональная активность тромбоцитов резко повышена, в зоне микроциркуляции происхоит интенсивное образование фибрина и разрушение эритроцитов. Помимо этого в печени обнаруживаются перипортальные некрозы и кровоизлияния с наложениями фибрина вплоть до разрыва капсулы печени. Массивный внутрисосудистый гемолиз ведёт к дальнейшему прогрессированию коагулопатии, поражению печени, развитию ОПН и РДСВ, метаболическому ацидозу, гемической гипоксии (Weinstein L.,1982,1985,Зильбер А.П.,1993, Валленберг Х.С.С.,1998, DТAnna R, 1996, Malone F.D.,1998, Buist N.R.,1999,Chan A.D.,1999, Egerman R.S.,1999)

На фоне гестоза тяжелой степени формирование синдрома полиорганной недостаточности (РДСВ, ОПН, печеночная недостаточность, разрыв печени, ДВС-синдром, кровотечение) происходит чрезвычайно быстро.

Дифференцировать HELLP-синдром необходимо от острого вирусного гепатита, острой жировой дистрофии печени, мочекаменной болезни, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, гемолитического уремического синдрома, системной красной волчанки, отравления гемолитическими ядами, сепсиса.

КЛИНИКА

МЕРОПРИЯТИЯ ПЕРВОЙ ОЧЕРЕДИ

МАНИПУЛЯЦИИ

  1. Оптимальным является оперативное родоразрешение.
  2. Вызов доноров.
  3. Катетеризация периферической вены, после коррекции коагулопатии - катетеризация магистральной вены.
  4. Катетеризация мочевого пузыря.
  5. УЗИ плода и органов брюшной полости.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

  1. Кровь и моча на свободный гемоглобин.
  2. Количество тромбоцитов, фибриноген, тесты паракоагуляции, время свертывания.
  3. Билирубин.
  4. АСТ, АЛТ, ЩФ.
  5. Мочевина, креатинин.
  6. Эритроциты, гемоглобин, гематокрит.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ КОРРЕКЦИЯ

ПЕРЕД РОДОРАЗРЕШЕНИЕМ:

  1. Инфузия бикарбоната натрия 4% -400-600 мл, кристаллойдов 800 мл и стимуляция диуреза. Стимуляция диуреза лазиксом 20-40 мг.
  2. Начать заместительную терапию свежезамороженной плазмой 600-800 мл.
  3. Мембраностабилизаторы - глюкокортикойды, эссенциале, Вит С.
  4. Гипотензивная терапия - магния сульфат 2 г/час в/венно.
  5. Избегать применения дезагрегантов.
  6. Ингибиторы протеаз

Родоразрешение проводится в условиях глубокого наркоза (с включением промедола или фентанила) с ИВЛ. Во время операции продолжается актив- ная заместительная терапия (свежезамороженная плазма, эритроцитарная взвесь).

ПОСЛЕ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

  1. Продленная ИВЛ с ПДКВ. ИВЛ продолжается до ликвидации внутрисосудистого гемолиза, коррекции коагулопатии (количество тромбоцитов более 100*109), регресса симптомов печеночной недостаточности, отсутствия признаков РДСВ 11-111 стадии.
  2. Инфузионная терапия до 3-4 л/сут. с параллельной стимуляцией диуреза лазиксом до ликвидации внутрисосудистого гемолиза. При олигоанурии - см. ведение больных с ОПН.
  3. Мембраностабилизаторы.
  4. Гепатопротекторы.
  5. Антибактериальная терапия ( роцефин, лендацин, тиенам) .
  6. Ингибиторы протеаз