HELLP-СИНДРОМ - ПРОБЛЕМЫ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ
Куликов А.В., Егоров В.М., Назаров А.В., Обоскалова Т.А., Бутунов О.В.
Кафедра анестезиологии и реаниматологии ФУВ УрГМА Городская клиническая больница ? 40, г. Екатеринбург
Одним из редких и крайне тяжелых осложнений позднего гестоза, является описанный в 1982 г. Weinchtein L. у 29 беременных с преэклампсией HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzimes and Low Platelets)-синдром, критериями диагностики которого служат артериальная гипертензия, тромбоцитопения, массивный внутрисосудистый гемолиз, повышение уровня трансаминаз, гипербилирубинемия [ 1,2,3,4,5,8,9,] . Материнская смертность при HELLP-синдроме достигает 1-4%, а перинатальная -5-40% [ 6,7,10] . В основе патогенеза HELLP-синдрома лежит прогрессирование синдрома ДВС крови с развитием максимально выраженной микроангиопатической гемолитической анемии, поражение печени на фоне выраженной артериальной гипертензии [ 1,2,3,4] , что определяет сложности при проведении интенсивной терапии.
Нами проанализированы три случая успешной интенсивной терапии HELLP-синдрома у беременных с клиникой преэклампсии в РАО ГКБ ? 40. Возраст женщин 23-30 лет, две-повторнородящие, одна -первородящая., в двух случаях - преждевременные роды в сроке 34-36 недель, в одном - в сроке 38 недель. Все женщины родоразрешены путем операции кесарева сечения в двух случаях в условиях анестезии калипсолом 1,5-2 мг/кг и в одном - бриеталом 3 мг/кг. Все новорождённые живы.
Женщины поступили в стационар с клиникой преэклампсии - головная боль, артериальная гипертензия до 180/120 мм рт.ст., отеки, протеинурия 0,99-2,0 г/л, количество тромбоцитов накануне декомпенсации было не менее 160*109. В одном случае внутрисосудистый гемолиз выявлен до родоразрешения. В остальных случаях диагноз HELLP-синдрома установлен непосредственно после операции кесарева сечения и исключения гемотрансфузионного конфликта. Развитие внутрисосудистого гемолиза сопровождалось изменением цвета мочи во всех трех случаях - темно-бурого цвета, повышением содержания билирубина до 60,0 мкмоль/л, активности АСТ до 3,5, АЛТ до 5,6, тромбоцитопенией до 40 -110*109, резко положительным этаноловым тестом и увеличением ортофенонтролинового теста до 20 г/л гипокоагуляций с развитием коагулопатического кровотечения, потребовавшего в одном случае проведения экстирпации матки с общей кровопотерей до 3 л.
В двух случаях немедленно после выявления HELLP-синдрома начиналась интенсивная терапия внутрисосудистого гемолиза, включающая: введение бикарбоната натрия 4% - 600 мл, инфузионная терапия кристаллойдами до 5-6 л/сутки при поддержании темпа диуреза лазиксом 200-250 мл/ч, преднизолон 200-250 мг/сут, эуфиллин, атропин, ингибиторы протеаз - гордокс до 1000000 ЕД/сут, гипотензивная и противосудорожная терапия магния сульфатом, промедолом, диазепамом. При отсутсвии маточного кровотечения применялся гепарин 250 ЕД/кг сут и фраксипарин 15 000 ЕД/сутки подкожно, трентал 300 мг/сут. Подобная тактика позволяла ликвидировать внутрисосудистый гемолиз в течение 6-16 ч и профилактировать развитие ОПН без применения хирургических методов детоксикации. Водная нагрузка на фоне тяжелой формы гестоза -преэклампсии в одном случае привела в течение первых суток к развитию судорожного приступа, что потребовало перевода на ИВЛ и интенсивной терапии эклампсии. Однако, к этому моменту внутрисосудистый гемолиз благодаря активной тактике был уже ликвидирован и функция почек сохранена. В другом случае водная нагрузка проводилась в условиях продлённой ИВЛ и судорожный синдром не развивался. ИВЛ в обоих случаях проводилась аппаратом "Puritan-Bennet 7200" от 5 до 15 суток без трахеостомии. Антибактериальная терапия включала цефалоспорины 3-го поколения (роцефин), тиенам 1,5 г/сут., метронидазол.
В одном случае при развитии массивного внутрисосудистого гемолиза на фоне преэклампсии активная тактика не проводилась в течение 8 ч, что привело к развитию ренальной формы острой почечной недостаточности (ОПН) стойкому артериолоспазму, отёку головного мозга и развитию судорожного приступа, декомпенсированному синдрому ДВС крови с кровоточением из мест вколов, желудочно-кишечному, маточному кровотечению, РДСВ 2-3 ст., сердечно-сосудистой недостаточности с развитием шока. Подобная картина полиорганной недостаточности, как минимум, шести систем, естественно, потребовала проведения 5 сеансов гемодиализа, массивной заместительной терапии плазмой, альбумином, эритроцитарной массой, применения вазоактивной терапии допмином 5-10 мкг/кг мин, постоянной стимуляции диуреза лазиксом до 500 мг/сутки, нутритивной поддержки (изокал), массивной противоязвенной, антибактериальной терапии (меронем, кейтен), продлённой ИВЛ в течение 30 сут., трахеостомии, ежедневной фибробронхоскопии. По данным магнитно-ядерно-резонансного исследования регистрировался отек головного мозга. После ликвидации критического состояния больной потребовалась длительная реабилитация в неврологическом отделении в связи с тяжелой энцефалопатией.
Таким образом, массивный внутрисосудистый гемолиз при преэклампсии (HELLP-синдром) сопровождается развитием синдрома ДВС крови с коагулопатическим кровотечением и геморрагическим шоком, ренальной формой ОПН, РДСВ, нарушением функции печени [ 2,3,4,5] и требует предоперационной подготовки в виде ощелачивания крови и мочи бикарбонатом натрия 4%-400 мл, стимуляции диуреза лазиксом, применения эуфиллина, атропина, преднизолона, антигистаминных препаратов, проведения гипотензивной терапии магния сульфатом и гидралазином внутривенно. Этим женщинам абсолютно показано оперативное родоразрешение в условиях ИВЛ и внутривенного наркоза барбитуратами (тиопентал натрия, бриетал) с включением в премедикацию фентанила или промедола. Во время операции продолжается интенсивная терапия гемолиза.
Поскольку в послеоперационном периоде требуется проведение массивной инфузионной терапии, что провоцирует нарастание отека головного мозга и развитие эклампсии, то целесообразно на период ликвидации гемолиза и нормализации водно-электролитного баланса оставлять женщин на продленной ИВЛ в режиме CMV или, при сохраненном спонтанном дыхании - SIMV. При сохраненном диурезе это не должно занимать более 1 суток.
При развитии ренальной формы ОПН в течение первых же часов показано проведение ультрафильтрации или гемодиализа.
Как показывает наш опыт, усиление отёка головного мозга с развитием эклампсии на фоне массивной инфузионной терапии гораздо менее опасно, чем формирование ОПН с полиорганной недостаточностью по трем и более системам с развитием все того же судорожного синдрома и несопоставимо в отношении экономических затрат на лечение.
ВЫВОДЫ:
1. Развитие массивного внутрисосудистого гемолиза у женщин с преэклампсией является осложнением прямо угрожающим жизни матери, плода и новорожденного.
2. При постановке диагноза HELLP-синдром с первых же минут требуется активная тактика, включающая при сохраненном диурезе проведение массивной инфузионной терапии и стимуляции диуреза, несмотря на ухудшение течения преэклампсии.
3. При развитии массивного внутрисосудистого гемолиза показано оперативное родоразрешение в условиях глубокого наркоза и проведение продленной ИВЛ в послеоперационном периоде до ликвидации гемолиза и стабилизации водно-электролитного баланса и неврологического статуса.
4. Развитие ренальной формы ОПН требует проведения ультрафильтрации или гемодиализа в первые часы развития гемолиза.
ЛИТЕРАТУРА